Мы продолжаем принимать иностранных пациентов. Авиаперелеты разрешены. Жизнь в центре Израиля безопасна, бои идут в Секторе Газа.

Мы работаем с пациентами:

  • России
  • Казахстана
  • Белоруссии

Виды Спина Бифида

Пороки развития – одни из самых сложных в лечении. Довольно часто встречаются нарушения формирования спинного мозга и позвоночника, некоторые из них не всегда выявляются при рождении и распознаются в более старшем возрасте. Их называют дефектами развития нервной трубки, спинальными дизрафиями, общий термин для таких пороков – Спина Бифида (Spina Bifida), что в переводе с латинского означает расщепление или незаращение позвоночника. Опасность патологии заключается в повреждении спинномозговых корешков, от которых отходят нервы к органам брюшной полости, таза и нижним конечностям. Риск формирования данного порока приходится на первые 28 дней беременности, именно в этот период развивается нервная трубка плода – а из нее и закладывается головной и спинной мозг.

На каком уровне возникает незаращение позвоночника при Spina Bifida? Чаще всего это граница грудного и поясничного отдела, иногда ниже – крестцовая область. Расщепление затрагивает от 3 до 6 сегментов, выраженность симптомов зависит от уровня повреждения и степени повреждения спинномозговых нервов. При слабом защемлении симптомы могут вовсе отсутствовать, в тяжелых случаях пациенты получают инвалидность, поскольку больные страдают от тяжелых физиологических нарушений органов ниже места расщепления позвоночника. Данный порок характеризуется индивидуальным течением и в клинической практике не встречается двух идентичных случаев.

Спина Бифида встречается относительно редко, распространенность составляет 4,8 случая на 10 тыс. родившихся детей. Что касается распространенности по уровню, то чаще всего страдает пояснично-крестцовый отдел (до 70%), затем поясничный (25%), реже всего порок встречается шейном (2-5%) и в грудном (2-3%) отделах.

В сам термин «Спинальные дизрафии» входит несколько разновидностей нарушений, они включают поражения спинного мозга и позвоночника. Классификация довольно сложная, она включает виды патологии по осложнениям, степени незаращения позвоночника, уровню поражения и клиническим особенностям протекания заболевания.

виды спина бифида

Если упростить, то Spina Bifida включает следующие разновидности порока развития:

  • occulta (оккульта); более легкая форма, это скрытое незаращение позвоночника;
  • cystica aperta – повреждение располагается наружно с появлением кистозной спинномозговой грыжи;
  • totaliset partialis (rhachischisis posterior) – тяжелая форма, ткани повреждены на всем протяжении позвоночника, либо в каком-то отдельном месте.

В клинической практике обычно используют другую классификацию, по ней ставится диагноз и назначается лечение. Давайте подробнее поговорим о разновидностях патологии и отметим ключевые их особенности.

Скрытая форма (Spina Bifida occulta)

Спина Бифида оккульта - самая легкая форма течения заболевания, которая достаточно долго может протекать скрыто. При этом расщепление позвоночника может быть незначительным и долго не выявляться, нередко такие пороки обнаруживаются случайно при плановом обследовании, либо при определенных условиях, например: когда сдавливаются спинномозговые корешки во время физических нагрузок. В таких случаях появляются первые неврологические симптомы, они могут прогрессировать и доставлять серьезные проблемы здоровью.

Что происходит с позвоночником при скрытой форме? – как правило, наблюдается неполное заращение дуги позвонка вследствие нарушения окостенения при внутриутробном развитии. Внешне же не отмечается каких-либо внешних нарушений в форме спины. В таких случаях ребенок растет нормально и не испытывает дискомфорта, неприятные симптомы могут появиться только при определенных условиях (резкие физические нагрузки, неудобный поворот и т.д.). Располагается повреждение обычно в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Распространенность такой патологии выше, она встречается у каждого пятого представителя европеоидной расы.

Однако не всегда такая форма Спина Бифида протекает без каких-либо нарушений, по статистике встречается 1-2 случая с тяжелым течением на 1000 пациентов. У больных отмечается прогрессирование заболевания, сочетание незаращения дужек позвонка с другими неврологическими патологиями, нередко появляются осложнения.

Если скрытая форма протекает тяжело, у пациента могут наблюдаться следующие признаки:

  • гиперпигментация кожи;
  • ямочка или вмятина на коже;
  • появление пигментных пятен;
  • наличие пятнышка в виде нежного рубчика;
  • гемангиома мягких тканей;
  • гипертрихоз – рост темных волос в зоне повреждения;
  • липома – подкожный жировик;
  • дермальный синус – свищевой ход;
  • тератома.

Эти внешние проявления могут говорить о тяжелом течении Спина Бифида, постепенно могут появляться осложнения, указывающие на тяжелое течение заболевания:

  • боли в области расщепления;
  • мышечная слабость;
  • деформация стоп;
  • постепенная атрофия нижних конечностей;
  • нарушение осанки;
  • недержание мочи и кишечная дисфункция;
  • и другие неврологические симптомы.

Эти перечисленные признаки могут говорить уже о тяжелом течении заболевания, в таких случаях уже требуется хирургическая помощь. При ее отсутствии патология может прогрессировать вплоть до полной инвалидности пациента.

Липоменингоцеле (Lipomeningosele)

Данная форма спинального дизрафизма часто встречается у детей, ее еще называют липома конуса спинного мозга, липоменингоцеле или липомиелошизис. Суть патологии в том, что в патологической зоне скапливается перерожденная жировая ткань, в которой находятся элементы спинного мозга. Жировая прослойка, в свою очередь, давит на спинной мозг, что и приводит к серьезным нарушениям работы нервных корешков, что и провоцирует появление симптомов, ухудшающих качество жизни.

виды spina bifida

В зависимости от локализации различают дорзальную, каудальную и смешанную липому. По отношению к позвоночному каналу и твердой мозговой оболочке она разделяется на интрадуральную и экстрадуральную. Данные формы выставляет врач при проведении обследования и прописывает в диагнозе.

Внешне распознать конус спинного мозга не всегда возможно, практически в 70% случаев данная форма довольно долго протекает без симптомов. Выявить ее можно по характерным признакам: ангиома, подкожная липома, кожные ямки, асимметричное расположение ягодичной складки. Неврологическая клиника присоединяются не всегда, ее появление зависит от степени поражения конуса, терминальной нити или спинномозговых корешков. Как правило, появление начальных признаков приходится на первые 12 месяцев, которые соответствуют активному росту ребенка, а также в последующие 4 года жизни.

Диастематомиелия (Diastematomyelia)

Дословный перевод этой формы с греческого – «расщепленный спинной мозг», что расшифровывается как промежуток («diastematos») и мозг («myelos»). Здесь возникают более опасные изменения: формирование фиброзной, хрящевой и костной перегородки или тяжа между дужками и телом позвонка, которые частично разделяют спинной мозг на две части, называемые в клинической практике гемихордами. При этом твердые образования проходят через центральный канал спинного мозга и делят его на две половины. Такое строение очень опасное, поскольку при росте организма спинной мозг смещается вверх, но из-за защемления твердыми тканями он фиксируется и как следствие – травмируется.

Различают два типа диастематомиелии:

  • I – при такой форме происходит расслоение спинного мозга вместе с его оболочками. В данном случае формируется два отдельных «рукава» и два гемихорда, между которыми располагается хрящевая перемычка или костный шип.
  • II – более легкое течение, твердое образование разделяет только спинной мозг, само же расслоение находится в одном мешке. Это состояние называется дипломиелия.

Что касается последней формы, то чаще всего она располагается в нижнем грудном или в поясничном отделе, в 85% наблюдений у пациентов обнаруживаются пороки развития позвоночника: недоразвитие тел позвонков или сегментация. Практически в 40 – 50% случаев сочетается с дермальным синусом, миеломенингоцеле или с утолщенной конечной нитью. Первые симптомы могут появиться и позже 4 лет, все зависит от скорости роста и развития ребенка. Как правило, от 3,5 лет до 7 лет проявляются первичные нейроортопедические признаки.

Оставьте заявку на лечение

Спинальный кожный (дермальный) синус (Dorsal dermal sinus)

Этот порок развития также относится к скрытым, характеризуется образованием сообщения между структурами головного и спинного мозга и кожной эктодермой, расположенной снаружи. Распознать его можно по небольшой ямочке или пузырю, который располагается в зоне поражения. Он может быть заполнен светлой жидкостью или сукровицей, имеет сообщение с ангиоматозной или гиперпигментированной областью кожи. Нередко сочетается с аномалиями развития опорно-двигательного аппарата или мягких тканей.

Чаще всего поражает пояснично-крестцовую область, однако синус может встречаться и в других зонах, помимо позвоночника аномалия может затрагивать область черепа, боковую область ягодиц или гениталий. При этом отверстие не всегда располагается строго за свищевым ходом, может находиться на расстоянии нескольких сегментов. Согласно статистике чаще всего родители обращаются к педиатру именно из-за изменений кожи, а спинальный дермальный синус определяется уже после обследования. В большинстве случаев он никак себя не проявляет в первые месяцы жизни ребенка, поэтому долго и остается незамеченным.

Наиболее опасные осложнения данной формы – инфицирование. Риск таких осложнений составляет 60%, занесение инфекции приводит к появлению нагноений, которые могут привести к гибели ребенка. Кожный синус также ассоциируется с Тератомой, с Диастематомиелий и Миеломенингоцеле.

Открытая форма (Spina Bifida aperta)

Это тяжелая форма Спина Бифида, ее встречаемость ниже и составляет 1-2 случая на 1000 новорожденных. В связи с анатомическими особенностями ее называют спинномозговой грыжей, она сочетается с дисплазией спинного мозга, его оболочек и спинномозговых корешков. При данной форме выражено расщепление позвоночника, в процесс вовлекаются мягкие ткани и формируется так называемый грыжевой мешок.

В зависимости от тяжести течения различают следующие виды Spina Bifida aperta:

  • при выступлении только твердых мозговых оболочек – Менингоцеле;
  • когда затрагиваются ткани спинного мозга – Миелоцеле;
  • сочетанная патология – Менингомиелоцеле.

Как видно из классификации, грыжевой мешок может содержать только мозговые оболочки, спинной мозг, так и все из перечисленных тканей. Наиболее опасны последние две разновидности заболевания, таким пациентам требуется срочная хирургическая помощь.

К появлению спинномозговых грыж приводят незаращение задней стенки позвоночного канала, в месте дефекта постепенно возникает выпячивание мозговых оболочек, спинного мозга и/или спинномозговых корешков. Все эти нарушения называют термином «Миелодисплазия», который и прописывают в диагнозе при подтверждении данных признаков.

Открытая форма может встречаться в любом отделе позвоночника, но чаще всего поражается нижний грудной отдел или пояснично-крестцовый. Осложняют течение патологии другие аномалии развития, поэтому пациенты проходят детальное обследование. Давайте поговорим о каждой разновидности открытой формы межпозвоночной грыжи и отметим их особенности.

Менингоцеле (Meningocele)

Такой порок средней степени, при нем выбухают только спинномозговые оболочки, в месте выпячивания постепенно скапливается спинномозговая жидкость, иногда могут образовываться кисты. Нервные ткани не присутствуют в месте дефекта, поэтому пациента и не беспокоят неврологические симптомы. Течение наиболее доброкачественное, осложнения появляются крайне редко, однако при отсутствии своевременного лечения и возможно прогрессирование патологии.

Основные причины развития Менингоцеле – тератома и синдром Куррарино. В 60% случаев встречается передний крестцовый менингоцеле, хирургическое лечение которого считается наиболее сложным. К другим подобным грыжам относятся пресакральная тератома и кишечная киста.

Обычно дефект появляется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, реже в шейно-грудном. При прогрессировании заболевания выпячивания не достигают больших размеров и имеют короткую ножку. При этом сам спинной мозг и корешки остаются на своем физиологическом месте, поэтому неврологические симптомы не появляются. Если грыжа располагается в нижних отделах, мешок может включать непосредственно терминальную нить, части сохраненных спинномозговых нервов, которые могут тянуть нижние отделы спинного мозга. При данной форме заболевания сохраняется нормальная работа сфинктеров мочеиспускательного канала и прямой кишки, нижние конечности полностью функционируют.

Если выпячивание грыжи более выраженное и затрагивает спинномозговые нервы, могут присутствовать осложнения. К наиболее характерным относятся: дисфункция мочевого пузыря и кишечника, начальные признаки паралича нижних конечностей. Замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения поможет операция, которая проводится в плановом порядке с предварительным обследованием пациента. У детей хирургия может быть отложена, однако ее проведение актуально для обеспечения нормального качества жизни. Операцию рекомендуют и по эстетическим показаниям и по причинам ухода за новорожденным.

Миелоцеле (Myelocele)

Этот порок встречается реже, однако характеризуется более тяжелым течением, что усложняет лечение. При данной форме выпадают не только спинномозговые оболочки, грыжевой мешок содержит спинной мозг и его ликвор. Обычно при обнаружении таких нарушений требуется срочное проведение операции по исправлению дефекта. Вся опасность данной формы в содержании грыжевого мешка, ведь травма спинного мозга чревата тяжелыми неврологическими расстройствами.

Тяжесть неврологических симптомов во многом зависит от размеров грыжи. Так, небольшое выпячивание спинного мозга с минимальным содержанием в мешке спинного мозга протекает с менее выраженными симптомами и проще поддается лечению. Сама клиническая картина включает общие симптомы и локальные проявления дефекта, которые характерны для конкретной зоны поражения.

Более тяжелое развитие Миелоцеле отличается выраженными симптомами, которые могут привести к инвалидности. Так, заболевание протекает с развивающимися и постепенно прогрессирующими параличами конечностей, а также с дисфункцией кишечника и мочевого пузыря. В 80% случаев пациенты страдают от повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Если грыжа локализуется в крестцовой области, парез нижних конечностей встречается реже.

Миелоцеле редко протекает отдельно, довольно часто эта патология сочетается и с другими пороками развития. Так, для нее характерны контрактуры нижних конечностей, деформации ног, врожденные патологии мочеполовой системы и кифоз. При таких заболеваниях лечение подбирается комплексное, возможно проведение дополнительных операций.

Своевременная операция при Миелоцеле обеспечивает более благоприятный прогноз. В первую очередь планируют проведение операции, своевременная хирургия у новорожденных предупредит инфицирование грыжевого мешка с восходящим менингитом. При этом сохраняется первоначальный объем спинномозговой жидкости, что также благоприятно сказывается на общем состоянии пациентов.

Миеломенингоцеле (Myelomeningocele (MMC), Spina Bifida cystica)

Одна из самых опасных форм спинномозговой грыжи – Миеломенингоцеле. Ее особенность заключается в содержании грыжевого мешка: в нем присутствует спинной мозг с его оболочками, а также спинномозговые нервы. Расщепление обычно затрагивает оболочки спинного мозга, в тяжелых случаях расслоение более глубокое и затрагивает спинной мозг. Обычно минимальная протяженность костного дефекта составляет 3 позвонка, максимально это 6-8 позвонков. Сам грыжевой мешок не покрывается кожей и мышцами, его стенку составляет задняя поверхность спинного мозга, который снаружи покрыт тонким кожным слоем. При такой форме присутствует риск травмирования, что может не только спровоцировать неврологические симптомы, но и привести к необратимым последствиям вплоть до инвалидности. Своевременно проведенная операция позволяет избежать таких неприятных последствий.

Распознать Миеломенингоцеле можно по изменению кожи в патологической зоне – участок в месте грыжи выглядит шероховатным, может отмечаться покраснение. Наиболее опасна травма, сопровождающаяся разрывом мешка и выходом ликвора.

Выраженность симптомов и осложнений зависит от уровня расположения грыжи, ее размеров, протяженности и степени поражения спинного мозга и его корешков. Последние могут заходить в мешок частично, либо слепо заканчиваться в его полости. В зависимости от степени повреждения нервных тканей симптомы могут быть незначительными в виде слабости, либо выражаться парезами и атрофией стоп с их деформацией. Наиболее запущенными случаями является нарушение дефекации и недержание мочи. Последние осложнения возникают в 80% случаев при несвоевременном лечении. Многое зависит именно от зоны поражения: чем выше располагается грыжа, тем больше риск утраты жизненно важных функций. Например, парализация на уровне 12 грудного позвонка сопровождается полным отсутствием движений в ногах, более низкая локализация может сопровождаться выпадением только определенных функций.

Реже всего грыжа встречается в шейном и в верхнем грудном отделах, наиболее часто в пояснично-крестцовой области, в 90% случаев – по длиннику позвоночного столба. Вероятность сохранения функций и более благоприятного восстановления после операции выше при более низкой локализации аномалии, чем на уровне грудного отдела позвоночника.

Наиболее типичная локализация спинномозговых грыж – заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Гораздо реже, примерно в 1% случаев они локализуются на передней или передне-боковой поверхностях.

Что касается сочетанных патологий, то в 60-85% случаев Миеломенингоцеле сочетается с Мальформацией Арнольда-Киари II типа и с гидроцефалией. Последняя развивается вследствие нарушения циркуляции ликвора и ее накапливания, что и провоцирует отек. Если вовремя не начать лечение, возрастают риски поражения головного мозга, что может привести к летальному исходу. Реже, практически в 15% случаев, спинномозговая грыжа сочетается с выраженной кифотической деформацией позвоночника.

Выраженные и опасные симптомы позволяют заподозрить фиксацию спинного мозга и его корешков, что и приводит к травмам тканей. В таких случаях пациента беспокоят острые и приступообразные боли, наблюдается деформация позвоночника.

Фиксированный спинной мозг («Tethered spinal cord»)

В клинической практике Спина Бифида встречается такое нарушение, которое сопровождается появлением синдрома жесткой терминальной или концевой нити, а также тетеринг-синдром. При таком состоянии конус спинного мозга располагается довольно низко, на уровне второго поясничного позвонка. При этом его нить короткая, слабоэластичная и довольно толстая. По мере роста позвоночника терминальная нить как бы тянет его за собой, провоцируя травмы и нарушения кровообращения. Все это приводит к появлению неврологических и функциональных нарушений. При этом сам спинной мозг зафиксирован, что и отражает название патологического состояния.

Причины появления данного нарушения:

  • спинномозговые грыжи;
  • Диастематомиелия;
  • Дермоид;
  • Липома.

При выявлении данных причин и непосредственно нарушений выставляется диагноз «Синдром фиксированного спинного мозга» (СФСМ), это название было адаптировано с англоязычного термина «the tethered spinal cord syndrome».

Причиной появления всех неврологических симптомов и последующих осложнений является непосредственно натяжение терминальной нити, которая и тянет за собой весь спинной мозг. При его растяжении возникают травмы: как при нагрузке, так и во время движений. Самый больший процент приходится именно пояснично-крестцовый отдел – это 85% случаев из клинических наблюдений.

Фактически, синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) включает разные виды нарушений: трофические, чувствительные и функциональные, чаще всего они обнаруживаются в острой стадии и с ярко выраженными симптомами. Обычно пациентов беспокоит слабость, боль в нижних конечностях, страдает походка, могут развиваться параличи. По мере прогрессирования заболевания развивается деформация стоп, позвоночника, асимметрия нижних конечностей и другие ортопедические нарушения. Наиболее опасными осложнениями являются дисфункция работы кишечника и мочевого пузыря.

Если говорить о выраженности симптомов при СФСМ, то у детей они по большей части приходятся на периоды активного роста, когда наблюдается наиболее резкая разница в скорости роста позвоночника и спинного мозга. Если вовремя не провести операцию, с возрастом клиника приобретает более агрессивный характер, что может привести к необратимым последствиям.

Рахисхизис (Rhachischisis)

Одна из самых тяжелых аномалий развития, характеризующаяся расщеплением кожных покровов и позвоночного канала, отсутствием нейруляции (образования нервной пластинки и её замыкания в нервную трубку) и плакоды. Фактически, при такой форме присутствует полное расщепление твердых и мягких тканей вместе со спинным мозгом. Сам спинной мозг виден, не сомкнулся в трубку и зияет в расщеплённом позвоночном канале.

При осмотре спинной мозг хорошо заметен, он находится в виде бархатистой массы красного цвета, его можно отличить по расширенным сосудам и элементам мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто расщепление встречается в поясничной области.

Клиническая картина представлена опасной неврологической симптоматикой, часто несовместимой с жизнью: в виде параплегии, анестезии, нарушения функции тазовых органов и задержкой умственного развития.

Подать заявку на лечение